Mais qualidade de vida convivendo com a hemofilia

Com tratamento adequado, pacientes podem levar uma vida normal, exercendo uma profissão, frequentando escolas e universidades e até praticando esportes

Rosayne Macedo
hemofilia

 

Yuri Marques Kamura Ramos, de 7 anos, convive desde os dois meses com a hemofilia tipo A, a mais grave. Também aos dois meses, Adriano Lopes, de 41 anos, foi diagnosticado com o mesmo problema devido a um hematoma nas costas. Já havia casos na família, por isso o diagnóstico foi rápido. Aos 10 anos, descobriu ser portador dos vírus HIV e, mais tarde, também do HCV. “Sobre a hemofilia, hoje posso dizer que hoje está muito tranquilo. Faço a profilaxia três vezes por semana, pratico atividades físicas e levo uma vida relativamente normal”, conta Adriano.

Os dois casos reais ilustram o enfrentamento de um problema que afeta aproximadamente 11.500 pessoas no Brasil, segundo dados do Ministério da Saúde. Apesar de ser uma doença sem cura, especialistas destacam os importantes passos que contribuem para uma melhora na qualidade de vida de quem tem hemofilia. Por isso o mês de abril é marcado pelo Dia Mundial da Hemofilia (17) e ações em todo país reforçam a busca pela melhoria da qualidade de vida dos portadores desta doença.

Com tratamento adequado, a hemofilia não precisa trazer limitações à vida das pessoas e muitas conseguem levar uma vida normal, exercendo uma profissão, frequentando escolas e universidades, inclusive praticando esportes.

Os exercícios atuam no condicionamento físico e no fortalecimento da musculatura, ajudando a diminuir a dor e os sangramentos nas articulações”, afirma Claudia Lorenzato, hematologista e hemoterapeuta, responsável pelo tratamento de coagulopatias no Paraná.

Manchas roxas aos dois meses de vida

Yuri nasceu em setembro de 2009, saudável, APGAR 8/9 e permaneceu estabilizado até a alta da maternidade. Aos dois meses de idade começaram a surgir manchas roxas abaixo da costela em seu tórax.

“Perguntamos ao pediatra dele o que poderia ter causado o hematoma e o mesmo desconfiou da forma que estávamos tirando ele do berço. No dia 8 de maio de 2010 esse roxo que aparecia de vez em quando apareceu na palma da mão dele, após a realização de exames de sangue, e foi detectado a ausência de fator 8”, conta a mãe, Bruna.

Ao longo da vida Adriano teve várias hemorragias articulares.  As hemorragias articulares de Adriano eram causadas pela dificuldade em ter o fator 8 com fácil acesso, tem sequelas nessas articulações. Além disso, na época o tratamento também era pouco confiável. Aos dez anos de idade foi diagnosticado que Adriano era HIV+ e alguns anos depois HCV+.

Tipos de hemofilia

A doença hereditária afeta principalmente os homens (99,9% das pessoas acometidas), mas, curiosamente, é transmitida pelas mulheres (a alteração genética afeta o cromossomo X). Quem nasce com esta doença tem algumas proteínas necessárias para coagular o sangue (chamadas fatores de coagulação) em menor quantidade de que o normal.

“Temos 13 fatores de coagulação no sangue em nosso organismo, e quando há algum hematoma/machucado, é necessário que um vá ativando o outro para que se forme o coágulo. Se um estiver deficiente, diminuído ou ausente, esse ciclo não se fecha e o indivíduo continua sangrando”, explica Claudia Lorenzato.

Doença é classificada em três tipos

Cláudia  Lorenzato ressalta que existem dois tipos de hemofilia, e que podem ser classificados entre leve, moderada e grave. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.  Nos quadros graves há menos de 1% de atividade do fator de coagulação, moderado há entre 1 e 5% e os leves acontecem quando há entre 5 e 40% de fator no sangue da pessoa.

Ana Clara Kneese, hematologista da Santa Casa de São Paulo, afirma que os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente. Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Como enfrentar o problema e ter melhor qualidade de vida

1.     Diagnóstico precoce

“Diagnosticar precocemente e corretamente a doença é fundamental para evitar complicações decorrentes”, ressalta Ana Kneese. O diagnóstico de hemofilia ocorre a partir do histórico de hemofilia em parentes masculinos ou a partir da investigação de sangramentos espontâneos ou após pequenos traumas, podendo ser hematomas subcutâneos nos primeiros meses de vida (após vacinas), sangramento muscular ou articular, majoritariamente, em meninos que começam a engatinhar ou andar, sangramento intracraniano após quedas, ou mesmo sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária.

2.     Tratamento individualizado

O tratamento consiste, basicamente, na reposição do fator de coagulação deficiente. Ou seja, pessoas que vivem com a doença dependem da reposição do fator deficiente por via endovenosa, também conhecida como terapia de substituição de fator VIII ou IX, que fornece ao corpo a proteína em falta.

A frequência e a dosagem das infusões de fator, por exemplo, vão depender da gravidade da hemofilia, dos hábitos do paciente, de seu peso, como ele tem respondido aos fatores infundidos. A hematologista de São Paulo explica que o ideal é evitar que exista uma primeira lesão/sangramento antes de se iniciar o tratamento. “Uma vez que a criança teve esse primeiro sangramento na junta, isso já inicia uma série de reações inflamatórias que após muitas repetições acaba por lesar. O que levará ao comprometimento ortopédico principal que os hemofílicos adultos e jovens apresentam”, explica.

3. Prevenção

O tratamento preventivo, chamado de profilaxia, é o mais recomendado. E consiste na reposição regular do fator deficiente a fim de manter seus níveis suficientemente elevados, mesmo na ausência de hemorragias, para prevenir os episódios de sangramentos.

Esta é uma prática mundial, em que o incômodo das infusões rotineiras é recompensado com a diminuição dos sangramentos. Apesar de todas as atividades serem potencialmente possíveis, aquelas de menor impacto são as mais indicadas.

Dia Mundial da Hemofilia

Para conscientizar a população, sobre os seus direitos que vão desde o acesso ao diagnóstico, acompanhamento médico e tratamento com medicamentos pró-coagulantes pelo SUS, a Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) está apoiando as Associações Estaduais e Hemocentros de todo o País na realização de ações alusivas à data.

Promovidas desde o dia 6 de abril, as ações ocorrem em Minas Gerais, Acre, Alagoas, Amapá, Amazonas, Bahia, Ceará, Distrito Federal, Espírito Santo, Goiás, Maranhão, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Pará, Paraná, Paraíba, Pernambuco, Piauí, Rio de Janeiro, Rio Grande do Norte, Rio Grande do Sul, Rondônia, Santa Catarina, São Paulo, Sergipe, Tocantins. O calendário das ações está disponível no site: www.hemofiliabrasil.com.br.

Fonte: Laboratório Shire e Federação Brasileira de Hemofilia

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